L'individualisation du lymphoedème comme une entité clinique distincte des autres formes d'oedème, date du XIXe siècle et repose sur la description du lymphoedème constitutionnel et familial.
Ces lymphoedèmes constitutionnels peuvent être isolés, d'apparition plus ou moins précoce dans l'enfance, sporadiques ou familiaux. C'est le lymphoedème dit primaire.
Le lymphoedème constitutionnel peut aussi faire partie d'un syndrome malformatif plus ou moins complexe, associé ou non à des lymphangiomes kystiques.
Les mécanismes moléculaire à l'origine des lymphoedèmes syndromiques commencent à être identifiés, améliorant ainsi nos connaissances sur le système lymphatique.

Primary or syndromic constitutional lymphoedema
The individualisation of the lymphoedema as a clinical entity distinct from other types of oedema dates from the XIXth century and is based on the description of the constitutional and hereditary lymphoedema.
These constitutional lymphoedemas may be isolated, appear more or less early in childhood, be sporadic or hereditary. This is the primary lymphoedema.
The constitutional lymphoedema may also be part of a more or less complex malformation syndrome, whether or not associated with cystic lymphangiomas.
The molecular mechanisms at the origin of syndromic lymphoedemas are now being identified, thereby improving our knowledge of the lymph system.